每年的2月最后一天是国际罕见病日，今年的主题是“不止罕见”。(More than you can imagine)。在这个特殊的日子里，让我们把目光投向一个特殊的群体——血友病患者。

血友病患者体内天生缺乏某种凝血因子，轻微的碰撞就可能导致出血不止。随着医学的进步和认知的提升，通过科学的治疗和积极的生活管理，他们同样可以拥抱健康丰盈的人生。

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什么是血友病？

血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，主要表现为 出血倾向。患者的血液中先天缺乏特定的 凝血因子，导致血液无法正常凝固，容易出现自发性出血或轻微创伤后出血不止。

“血友病是一种X染色体连锁隐性遗传病，男性发病率明显高于女性。” 河南省肿瘤医院（中国医学科学院肿瘤医院河南医院）血液科副主任、主任医师周虎介绍，“患者的出血可能发生在关节、肌肉、内脏等部位，如果不及时规范治疗，反复出血可能导致关节残疾，严重的内脏出血甚至危及生命。”

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从基因到生活，

血友病患者的日常挑战

血友病患者在日常生活中面临诸多挑战，这些挑战贯穿从基因到生活的各个环节：

出血风险

由于血液凝固能力受损，患者时刻面临出血的威胁。关节出血是最常见的表现，常伴有剧烈疼痛和肿胀，可能持续数周，严重影响生活质量。

关节损伤

反复关节出血会导致关节炎、关节畸形和关节功能丧失。周虎指出：“很多患者因为关节问题行动不便，严重者甚至需要轮椅辅助。长期不活动还会导致关节周围肌肉萎缩，进一步影响运动能力。”

心理与经济负担

血友病患者需要长期接受治疗和监测，治疗费用较高，给家庭带来沉重负担。同时，患者可能因疾病遭受歧视和排斥，心理压力巨大。

社交与职业限制

由于担心出血风险，患者往往不敢参加社交活动，人际关系受限。在职业选择上，高强度、高风险的工作也不适合他们。

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适度锻炼很重要

很多人认为血友病患者应该避免运动，以免发生意外。然而，适度的锻炼对于血友病患者来说不仅可行，而且非常重要。

周虎强调：“适度锻炼对血友病患者有多重益处。首先，可以增强肌肉力量，提高关节稳定性，从而减少关节出血的风险。其次，锻炼能提高心肺功能，增强免疫力。此外，运动还能帮助患者改善心理状态，减轻焦虑和抑郁情绪。”

· 锻炼注意事项·

选择适当的运动项目：避免盲目跟风，看到其他人进行某种运动，就认为自己也可以进行。每个人的身体状况和运动能力不同，患者应根据自己的实际情况选择合适的运动项目。血友病患者应选择低风险、低冲击力的运动项目，如瑜伽、太极拳、游泳（水中漫步、打水、温和的游泳）等。这些运动可以帮助患者锻炼身体，提高关节稳定性，同时避免剧烈运动导致的关节损伤。足球、篮球、跳跃、摔跤等剧烈运动容易导致关节损伤和出血，应严格避免。

遵循医生建议：在开始锻炼前，患者应咨询专业医生的意见，了解自己的身体状况和运动能力。医生会根据患者的具体情况，制定合适的运动计划和锻炼强度。

合理使用预防性药物：在进行较高风险运动时，患者可在医生指导下使用预防性药物，如凝血因子等，以降低出血风险。使用时应定期检查凝血功能。

配备急救用品：锻炼时应随身携带急救用品，如止血带、冰袋等。一旦发生出血，可立即进行紧急处理。

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多管齐下，改善生活质量

除了科学锻炼，血友病患者还可以通过以下措施改善生活质量：

定期检查：定期进行血常规、凝血功能等相关检查，监测病情变化。

预防性治疗：重度患者可在医生建议下进行预防性治疗，降低出血风险。

康复训练：进行物理治疗、关节活动等康复训练，减轻疼痛、改善关节功能。

心理支持：寻求心理咨询帮助，缓解心理压力，家庭成员和朋友的支持也非常重要。

生育咨询：计划生育前应咨询专业医生，了解遗传风险，采取相应措施。

血友病患者虽然面临很多挑战，但通过科学治疗、合理锻炼和积极的生活态度，完全可以拥有高质量的生活。正如周虎所鼓励的那样：“血友病患者的锻炼之路或许充满挑战，但只要勇敢迈出第一步，科学规划、循序渐进，就一定能够战胜病魔，拥抱美好的生活。”

在这个国际罕见病日，让我们共同关注血友病患者群体，为他们创造更加包容、友好的社会环境。因为每一个生命，都值得被温柔以待。

【声明】本文仅作为医疗健康知识分享，不用于任何广告商业目的。如有相关疾病，请及时前往正规医院就诊。

专家简介

周 虎

血液科

血液科副主任，主任医师、博士、教授、博士生导师，河南省止血血栓诊断研究工程中心主任，河南省卫健委领军人才，国际止血与血栓学会(ISTH)会员、中华医学会血液学分会止血与血栓学组委员、中国老年医学会血液学分会委员及血小板学组委员、中国生理学会止血血栓委员会委员、中国罕见血液病工作组委员、中国血液病专科联盟再障协作组副组长、中国罕见病联盟血友病专委会常委、中国罕见病联盟血友病青年委员会委员、河南省血液学专委会止血与血栓学组副主委、省实验血液学专委会常委、中国肿瘤联盟河南省血液肿瘤委员会常委、省生命关怀协会慢性粒细胞白血病协会常委、省微循环学会血栓栓塞分会副主委等。

擅长血小板减少症、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、溶血性贫血、再生障碍性贫血、血友病、DIC，对于血液系统恶性疾病如白血病、骨髓瘤、淋巴瘤等疾病亦有很深的临床功底。主持国家自然科学基金面上项目2项，获省医学科技进步一等奖2项，省科技进步二等奖1项，省科技进步三等奖1项，作为通讯（共同通讯）或第一作者（共同第一）在JTH（影响因子17分），lancet haematology（影响因子30分）British journal of hametology等近5年共发表论文55篇，担任《血栓与止血学》《Hematology》《BLOOD》中文版杂志编委，主编和参编人民卫生出版社专著《血液分册/内科疑难病例系列丛书》《威廉姆斯血液学第十版》等7部，作为PI或Leading PI 主导或参与注册临床研究98项。

坐诊时间：周四上午