干燥综合征

是一种常见的风湿免疫病

它的主要临床特点

就是口干、眼干

部分患者口干明显

以至于常感口渴

而频繁饮水

什么是干燥综合征？

干燥综合征是一种慢性、全身性的自身免疫性疾病。它的核心问题是，人体的免疫系统功能发生紊乱，“敌我不分”，错误地攻击了患者的外分泌腺体，尤其是泪腺和唾液腺，导致其功能受损，从而引发眼干、口干等症状。此外，还有其他系统受累的表现。

本病尤其“偏爱”中老年女性，男女发病比例可高达1:9。

它可分为两类：

原发性（单独存在）和继发性（常与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病“结伴而行”）。

干燥综合征有什么表现？

干燥综合征的表现是多样的，它既可以只影响腺体，也可能波及全身多个系统。简单地说：它的标志性症状或核心症状就是：口与眼的“干旱预警”。

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1

眼干：

眼睛有持续的磨砂感、异物感，严重时可能出现角膜炎。患者常需依赖人工泪液度日。

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2

口干：

频繁饮水，进食干性食物（如饼干、馒头）时困难，需用水送服，夜间可能因口干而醒来。但即使多饮水亦不能使口干缓解。长期唾液减少会使牙齿受损而发生难治性的猖獗龋齿（牙齿片状脱落、发黑烂掉）、口腔真菌感染和吞咽困难的风险。

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3

病史较长的患者

还可以有皮肤与黏膜干燥：

皮肤干燥、脱屑，部分女性会出现外阴、阴道干燥，影响生活。

一些干燥综合征患者还伴有腺体外表现；这些表现有别于内分泌疾病的口干多饮。

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干燥综合征不仅止于“干”

比如：

腮腺肿大

干燥症患者可以有脸颊部肿块。这些肿块无痛、光滑、边缘较清晰，可为双侧或单侧累及。

关节痛/关节炎

干燥综合征的关节痛/关节炎与类风湿关节炎不同：前者往往不引起关节变形和骨破坏；后者为炎性关节痛，常伴肿胀和晨僵，活动后可改善。

比口眼干燥更应该引起重视的内脏受累

部分患者可累及肺部（间质性肺炎）、肾脏（肾小管酸中毒，导致低钾乏力）、神经系统（手脚麻木）或血管（紫癜样皮疹）。

另外，少数干燥综合征患者还伴有淋巴瘤风险：需要特别注意的是，干燥综合征患者发生非霍奇金淋巴瘤的风险较普通人群高约44倍。但这些变化是有预兆的，因此，长期病情监测和仔细检查至关重要。

干燥综合症的诊断

需要结合临床症状

化验检查

影像学检查

必要时

还需要进行唇腺活检

1

症状评估：

尽管患者感到口眼干燥，但是否存在持续的、以及达到何种程度。需要进行专科检查：如眼科进行Schirmer试验（滤纸测试泪液量）和角膜染色，口腔科评估唾液流率。

2

血液检查很重要：

如果血清中检测到自身抗体，如抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体是本病的标志性抗体，阳性率较高。但该抗体阳性亦可见于系统性红斑狼疮等其他免疫病，需要全面评估。当然，上述抗体阴性亦不能排除干燥综合征，此时确诊往往需要唇腺活检协助。

3

病理活检：

对唇部唾液腺进行活检，若发现灶性淋巴细胞浸润，是确诊的有力证据。另外，还需要进行肝肾功能、电解质、尿液检查及肺CT检查。

干燥综合征的治疗

目的是

预防疾病逐渐加重

尤其是

已经伴有全身损害的患者

与其他风湿病的情况类似，目前干燥综合征还无法治愈，但治疗能缓解症状、控制病情进展。干燥综合征的具体治疗方案需要依据病情而定，包括局部治疗、全身治疗和日常防护三个方面。

局部对症治疗和防护是基础

适用于轻症

以口眼干为主要表现的患者

全身系统治疗是关键

适合于伴有内脏损害的患者

1

眼干

使用不含防腐剂的人工泪液，甚至环孢素等点眼，睡前可使用眼膏；严重者可行泪点栓塞术，让泪液留在眼内更久。

2

口干

随身携带水杯，小口频饮；咀嚼无糖口香糖刺激唾液分泌；避免使用会加重口干的药物（如某些抗过敏药、利尿剂）；人工唾液也是一种很好的替代治疗手段。

干燥综合征的预后和随访

总体而言

仅局限于

口眼干燥的患者预后良好

预期寿命与常人无异

即便有全身表现

大部分患者也为轻症

通过规范治疗

可以达到控制

临床上，了解疾病常识、树立定期监测相关指标的意识、与医生配合是现代风湿病医疗多提倡的形式。即使症状稳定，也应酌情每3-6个月到风湿免疫科复查相关指标，目的是监测病情变化和药物副作用，切不可因症状轻而掉以轻心。

来源 | 风湿免疫科

文章 | 副主任医师 高辉

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审核 | 韩冬野